Детская гинекология

Отмечается низкая масса тела при рождении ребенка. Иногда наблюдаются лимфатический отек стоп или кистей, крыловидные складки на шее, обилие родимых пятен или пятен витилиго, пороки развития сердца, крупных сосудов (аорта), почек. При дальнейшем развитии обращает на себя внимание отставание в росте, особенно заметное у девочек пубертатного возраста. Длина тела редко превышает 150 см. При осмотре больных наблюдаются микро-гнатия, ретрогнатия, птоз, эпикантус, косоглазие, неправильной формы низко посаженные уши, высокое верхнее небо, низкая линия роста волос на шее, валыусная девиация локтевых и коленных суставов, синдакти-лия, задержка окостенения эпифизов трубчатых костей.
Рентгенологически обнаруживается остеопороз костей таза, позво-ночника, черепа, эпифизов и метафизов трубчатых костей, изменение формы тел позвонков. Для дисгенезии гонад характерны множествен-ные нарушения структуры костей, аномалии развития, задержка созре-вания, преждевременное появление дегенеративно-дистрофических изменений костей.
В пубертатном возрасте у больных не появляются вторичные поло-вые признаки. Соски широко расставлены. Резко недоразвиты наружные половые органы, влагалище и матка; слизистая оболочка вульвы и влага-лища сухая, эпителиальный покров тонкий, эндометрий атрофичен. На месте яичников имеются соединительнотканные тяжи, иногда содержа-щие рудименты семенных канальцев или тяжи гилюсных клеток. Гор-мональные исследования показывают резкое снижение содержания эстрогенов в крови, 17-КС в моче, значительное повышение уровня ЛГ и особенно ФСГ. Кариотип 45,Х, 45,X/46,XY, 45,X/47,XXX и т. п., по-ловой хроматин обнаружить не удается или отмечается содержание его до 10%.
«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется женским фенотипом с нормальным, или выше нормального, ростом, полным отсутствием или резким недоразвитием молочных желез, скудным вторичным оволосением, инфантильными наружными и внутренними половыми органами, наличием соединительнотканных тяжей на месте гонад, отсутствием соматических аномалий, отрицательным половым хроматином; кариотип — 46,ХХ или 46,XY (синдром Суайра).

Наряду с отсутствием сома-тических аномалий отмечают признаки вирилизации: гипертрофию клитора, резкое недоразвитие больших и малых половых губ, отсутствие молочных желез, нерезко выраженный гипертрихоз. На месте яичников, с одной стороны, обнаруживают соединительнотканный тяж, с другой — дисгенетическое яичко. Половой хроматин отрицательный, кариотип чаще всего 45,X/46,XY или отмечается мозаицизм с обязательным при-сутствием Y-хромосомы или ее части. В дисгенетичном яичке часто раз-вивается злокачественная опухоль (дисгерминома, адренобластома). При этом возникает выраженная вирилизация с резкой гипертрофией кли-тора, омужествлением фигуры и т. п.
Лечение дисгенезии гонад направлено на увеличение длины тела и феминизацию больных. Лечение эстрогенами начинают в пубертатном возрасте(с 13-14лет); применяют эстрогены непрерывно, до увеличения молочных желез и появления первой менструальноподобной реакции. В дальнейшем гормональное лечение проводят циклически: с 7 дня реак-ции назначают эстрогены (микрофоллин по 0,05 мг в день — 15 дней, затем прогестерон по 1 мл 1 % раствора внутримышечно — 6 дней, или туринал по 10 мг (2 табл.) в день в течение 6 дней).
Лечение при дисгенезии гонад—только заместительное, самосто-ятельный менструальный цикл и генеративная функция невозможны. Лечение продолжают и в репродуктивном возрасте.
При смешанной форме дисгенезии гонад следует удалять гонады для профилактики развития опухолей, а также для ликвидации симп-томов вирилизации. При гипертрофии клитора его следует ампутировать. Для удаления крыловидных складок на шее выполняют пластическую операцию.

У девушек пубертатного возраста (12-16 лет) повышено образование мужских половых гормонов в яични-ках. Гиперандрогения обусловлена врожденным (генетическим) или приобретенным (инфекции, интоксикации) ферментным дефектом син-теза гормонов, при котором нарушается образование эстрогенов из анд-рогенов, синтезируемых в яичниках.
Клиническая картина. Первые симптомы гиперандрогении появ-ляются с началом менструаций в 12-14 лет. Отмечаются редкие менст-руации, прогрессирующий гирсутизм, некоторое превышение массы тела, недоразвитие молочных желез, оволосение наружных половых органов по мужскому типу. При ректальном исследовании определя-ются увеличенные в 1,5-2,0 раза яичники, плотные, подвижные, безболезненные. Экскреция 17-КС умеренно повышена, содержание эстрогенов в крови снижено. После дексаметазоновой пробы выделение 17-КС снижается менее, чем на 50 %. Проба с синтетическими прогести-нами наиболее показательна. Больная получает по 2 табл. бисекурина (нон-овлона) в день в течение 10 дней подряд. Экскреция 17-КС опреде-ляется до проведения пробы и по ее окончании. После применения бисекурина при продолжительной пробе происходит снижение 17-КС почти вдвое.
Для уточнения диагноза применяют УЗИ и лапароскопию, при которых определяются увеличенные кистозно-измененные яичники; с течением времени из них формируются типичные поликистозные яичники.
Лечение. Целесообразно пробное лечение синтетическими проге-стинами в течение нескольких месяцев.

Отсутствие полового развития, как правило, является следст-вием дисгенезии гонад — нарушения развития, обусловленного врожденным дефектом половых хромосом. При дисгенезии гонад яични-ковая ткань практически отсутствует, что и обусловливает резкую недостаточность половых гормонов. Дисгенезия гонад имеет три основные клинические формы: синдром Шерешевского — Тернера; «чистая» форма; смешанная форма.

I. Врожденные/наследственные. 1. Генетические:
— мутация гена KAL (идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм, синдром Каллмана);
— мутация гена DAX-1 (гипогонадотропный гипогонадизм, сочетающийся с врожденной надпочечниковой гипопла-зией);
— дефект гена PROP1 (гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с другими видами гипофизарной недостаточ-ности);
— мутации генов рецепторов гонадотропин-рилизинг-гормона;
— поражение генов ЛГ/ФСГ;
— мутации других генов, обусловливающие гонадотропную недостаточность (SF-1 и др.);
2 Наследственные синдромы:
— с Х-сцепленным рецессивным типом наследования (синдром Берьсесона — Форсмана — Немана);
— с аутосомно-рецессивным типом наследования (синдром Вернера);
— с неясным типом наследования (синдром Бимонда, синдром Прадера — Вилли).
II. Приобретенные. 1. Органические:
А. Гипоталамические:
— опухоли ЦНС (краниофарингиома, герминома (пипеалома), глиома хиазмы или гипоталамуса, тератома);
— инфильтративные и гранулематозные заболевания гипоталамуса (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз X):
— метастазы опухолей иной первичной локализации;
— травмы ЦНС;
— краниальное облучение по поводу опухолей головы и шеи;
— нейрохирургическое вмешательство по поводу экстрагипо-физарных опухолей.
Б. Гипофизарные:
— опухоли гипофиза (пролактинома, клинически «неактивная» аденома, соматотропинома и др.);
— нейрохирургическое вмешательство по поводу опухолей гипофиза;
— инфаркт гипофиза (ишемический, геморрагический);
— синдром «пустого» турецкого седла;
— инфильтративные и гранулематозные заболевания гипофиза;
— гемохроматоз;
— лимфоцитарный гипофизит. 2. Функциональные:
— психогенные;
— обусловленные с потерей массы тела;
— связанные с избыточной физической нагрузкой.
Клиническая картина. Менструации отсутствуют. Телосложение евнухоидное или интерсексуальное. Костный возраст отстает от кален-дарного. Вторичные половые признаки значительно недоразвиты, осо-бенно молочные железы. Отмечается гипоплазия внутренних и наруж-ных половых органов; содержание гонадотропинов в крови превышает возрастную норму в 2,0-2,5 раза; содержание эстрогенов резко снижено. Стимуляция яичников введением гонадотропных препаратов и кломи-фен-цитрата неэффективна.
Лечение. Заместительная терапия эстрогенами и гестагенами.

Задержка полового развития — отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструации после 15 лет.
Задержка полового развития центрального генеза (гипогона-дотропный гипогонадизм). Причиной являются нарушения функции гипоталамических структур под влиянием интоксикации, инфекций, перенесенных в раннем детском возрасте.
Клиническая картина. Менструации отсутствуют, телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туло-вище, уменьшение размеров таза. Костный возраст соответствует кален-дарному или незначительно от него отстает. Вторичные половые при-знаки недоразвиты, отмечается гипоплазия наружных и внутренних половых органов, что подтверждается УЗИ. Содержание в крови и выде-ление с мочой гонадотропинов и эстрогенов снижено.
Для уточнения центрального генеза задержки полового развития и определения уровня поражения репродуктивной системы проводят функциональные пробы с гонадотропными препаратами — кломифеном и рилизинг-гормоном.
Лечение. По показаниям рекомендуются гонадотропины, цик-лическая терапия эстрогенами и гестагенами в течение 3-4 мес.
Задержка полового развития яичникового генеза (гипергонадо-тропный гипогонадизм) обусловлена снижением гормональной функции яичников. Эта форма задержки полового развития связана с функциональной недостаточностью яичников, что может быть вызвано инфек-ционным поражением фолликулярного аппарата (паротит, коревая краснуха) с нарушением чувствительности к гонадотропинам. Не исклю-чена возможность и генетически обусловленного дефицита фермента-тивных систем, участвующих в синтезе эстрогенов. Гипергонадотроп-ный гипогонадизм может быть как наследственной, так и приобретенной патологией. Несмотря на значительные достижения в области генетики, расширившие понимание происхождения гипергонадотропного гипо-гонадизма, его причины почти в 90 % случаях остаются неизвестными.

Нарушением полового созревания девочек называют изменение сроков появления менструации, времени и последовательности развития вторичных половых признаков. Причинами могут быть функциональные и органические нарушения всех отделов репродуктивной системы: ЦНС (надгипоталамические и гипоталамические структуры диэнцефальной области мозга), гипофиз, надпочечники, яичники (табл. 9).
Преиодевременное половое созревание относится к редкой патологии: частота его составляет до 2,5 % среди гинекологических заболе-ваний у девочек. Преждевременное половое созревание может быть изосексуальным, т. е. женского типа, и гетеросексуальным — мужского типа.
Преждевременное половое созревание изо сексуально го типа чаще всего обусловлено церебральной патологией как органического, так и функционального характера. Основную роль при органических нарушениях центрального генеза играет антенатальная патология — асфиксия и родовая травма, которые, кроме непосредственно повре-ждающего влияния, создают благоприятный фон для воздействия токси-ческих и инфекционных факторов в раннем детском возрасте. Среди причин функциональных нарушений гипоталамо-гипофизарной области в развитии преждевременного полового созревания изосексуального типа ведущее значение имеет тонзиллогенная инфекция. В результате неблагоприятного воздействия на гипоталамо-гипофизарную область происходит преждевременное и гетерохромное созревание структур гипоталамуса, ответственных за половое развитие, следствием чего и является преждевременное половое созревание.
Клиническая картина. При органическом характере церебральной патологии симптомы преждевременного полового созревания отмечаются на фоне неврологической симптоматики: задержки интеллекту-ального развития, эмоциональной неустойчивости и расстройств обмен-но-эндокринного характера. Наиболее типичные симптомы: анизореф-лексия, наличие патологических рефлексов, нарушения III, VIII и XII пары черепных нервов, застойные изменения в глазном дне, нарушения мышечного тонуса; нередко наблюдается церебральная гипертензия, что подтверждается на рентгенограммах черепа выявлением усиленного рисунка пальцевых вдавлений на костях свода и основания черепа.
Девочки нередко озлоблены, агрессивны. При функциональном харак-тере патологии ЦНС грубых неврологических симптомов, нарушений развития интеллекта обычно не отмечают, чаще возникают обменно-эндокринные симптомы: гипергидроз, акроцианоз, субфебрилитет, уме-ренное ожирение. При органической патологии ЦНС симптомы преждевременного полового созревания, как правило, возникают на фоне разви-тия неврологической симптоматики; при функциональной патологии ЦНС признаки преждевременного полового созревания появляются первыми, а иногда бывают единственным проявлением нарушения гипоталамических структур.
Преждевременное половое созревание характеризуется развитием молочных желез, половым оволосением, быстрым увеличением длины тела и наступлением менархе в возрасте 1,5-5 лет. Вторичные половые признаки развиты соответственно пубертатному возрасту.
Более редкой причиной преждевременного полового созревания изосексуального типа является гормонально-активная опухоль или фолликулярная киста яичников. Выработка эстрогенов яичниками при гормонально-активных опухолях и фолликулярных кистах способствует преждевременному половому созреванию. Среди гормонально-активных опухолей у девочек чаще встречаются гранулезоклеточные, текакле-точные, иногда тератобластомы с элементами гормонально-активной ткани и хорионэпителиомы. Диаметр фолликулярных кист, как правило, не превышает 4-5 см.
При яичниковом генезе преждевременного полового созревания неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые призна-ки развиты незначительно. Характерно нарушение последовательности возникновения симптомов полового созревания: первыми симптомами являются менструальноподобные выделения. Ускорения соматического развития не наблюдается. При гинекологическом исследовании отме-чаются характерные для пубертатного возраста изменения половых орга-нов. При фолликулярных кистах симптомы преждевременного полового созревания носят транзиторный характер и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.
При проведении дифференциальной диагностики следует учиты-вать, что преждевременное половое созревание изосексуального типа может носить конституциональный характер (очень редко), когда патоло-гия не обнаруживается ни со стороны ЦНС, ни со стороны яичника. При этом последовательность появления признаков полового развития не нарушена.
В диагностике опухолей и фолликулярных кист помогает УЗИ органов малого таза.
Лечение. Проблема терапии преждевременного полового созревания имеет два аспекта: первый — лечение основного заболевания, вызвавшего преждевременное половое созревание; второй — тормо-жение процесса преждевременного развития. При преждевременном половом созревании церебрального генеза лечение проводит невропатолог: назначают витамины, дегидратационную терапию, назальный электрофорез витамина В у и новокаина. Для торможения полового разви-тия рекомендуют препараты, подавляющие гонадотропную функцию гипофиза: даназол (9-17 мг/кг длительно) и ципротеронацетат (по 50 мг, или 1-2 табл. в день длительно) при обязательном контроле врача в про-цессе лечения. Обнадеживающие результаты получены при применении антагонистов гонадотропных рилизинг-гормонов. Дозы подбирают ин-дивидуально под контролем клинической симптоматики и определения гормонов. Лечение должны проводить только детские гинекологи высокой квалификации.
При гормонально-активных опухолях яичников применяют опера-тивное лечение, причем объем вмешательства обусловлен характером опухоли.
При фолликулярных кистах оперативное лечение не показано: необходимы наблюдение у детского гинеколога и периодический конт-роль с использованием эхоскопии. Как правило, через 2-4 мес. фоллику-лярная киста атрезируется, и симптомы преждевременного полового созревания исчезают.
Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено врожденной дисфункцией коры надпочечников (простая вирилизирующая форма врожденного адреногенитального синдрома) или вирилизирующей опухолью надпочечников. Больные с другими формами адреногенитального синдрома (солетеряющей и гипертензив-ной) среди контингента больных гипоталамической клиники не встречаются.
Простая вирилизирующая форма врожденного адреногениталь-ного синдрома наблюдается в соотношении 1 на 3500-5000 рождений и представляет собой генетически обусловленное врожденное заболева-ние, связанное с недостаточностью ферментной системы 21-гидрокси-лазы в коре надпочечников. Этот дефект обусловливает недостаточное образование кортизола и увеличение выделения АКТГ. Повышенная стимуляция АКТГ способствует увеличению синтеза андрогенов и вы-зывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников.
Клиническая картина. Сразу после рождения отмечают нарушение строения наружных половых органов, что выражается в увеличении клитора от гипертрофии до пенисообразного, наличии урогенитального синуса, углублении преддверия влагалища, высокой промежности, недо-развитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, возникает затруднение в выборе пола новорожденного.
Резко ускоренный темп роста в первое десятилетие жизни к 12 годам резко замедляется. Это объясняется изначальным усилением процессов роста и окостенения, и последующим быстрым завершением процессов окостенения, в связи с чем рост, не достигнув средних показа-телей, прекращается. Телосложение характеризуется диспластическими признаками: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище.
Половое созревание начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу: появляется половое оволосение мужского типа, увеличи-ваются клитор, перстневидный хрящ, понижается тембр голоса, возра-стает мышечная сила. Молочные железы и менструации отсутствуют; размеры матки значительно отстают от возрастной нормы. У больных отмечаются повышенная экскреция 17-КС и повышенный уровень тестостерона в крови, которые снижаются более чем на 50-75 % после пробы с дексаметазоном.
Дифференциальный диагноз проводят с вирилизирующей опухолью надпочечников. Отличительной особенностью адреногениталь-ного синдрома от других форм гермафродитизма является наличие яич-ников, матки и влагалища, открывающегося в урогенитальный синус, положительного полового хроматина, женского кариотипа 46,ХХ.
Лечение простой вирилизирующей формы адреногенитального синдрома начинается как только установлен диагноз и заключается в применении глюкокортикоидов — преднизолона или дексаметазона. Под влиянием этой терапии в первое десятилетие жизни замедляется темп созревания костной ткани, удлиняется период роста костей, молочные железы нормально развиваются. Если лечение начинают со второго десятилетия, изменения скелета необратимы, молочные железы остают-ся гипопластичными.
Суточные дозы глюкокортикоидов при лечении адреногенитального синдрома подбирают под контролем экскреции 17-КС. Введение этих препаратов нормализует экскрецию АКТГ, синтез гормонов коры надпочечников, функцию системы гипоталамус-гипофиз-яичники, и дальнейшее половое и соматическое развитие девочки протекает по женскому типу.
Хирургическую коррекцию наружных половых органов рекомен-дуется проводить в два этапа. Первый — удаление пенисообразного клитора — производят сразу после установления диагноза, независимо от возраста, поскольку эта операция оказывает благоприятное воздействие на психику больных; второй — формирование входа во влагалище — производят в 10-11 лет на фоне лечения глюкокортикоидами, которые способствуют росту и разрыхлению тканей урогенитального синуса, что значительно облегчает оперативное вмешательство и снижает риск ранения мочеиспускательного канала.

Ювенильные кровотечения составляют до 10-12 % всех гине-кологических заболеваний, наблюдающихся в возрасте 12-18 лет. В па-тогенезе ювенильных дисфункциональных маточных кровотечений ведущая роль принадлежит инфекционно-токсическому влиянию на гипоталамические структуры, не достигшие функциональной зрелости, которые регулируют функцию яичников. Особенно неблагоприятное действие оказывает тонзиллогенная инфекция. Определенную роль играют психические травмы, физические перегрузки, неправильное питание (в частности, гиповитаминоз).
Для ювенильных кровотечений характерен особый тип анову-ляции, при котором происходит атрезия фолликулов, не достигших овуляторной стадии зрелости. При этом нарушается стероидогенез в яичниках: продукция эстрогенов становится относительно низкой и монотонной, прогестерон образуется в незначительном количестве. В результате эндометрий секреторно не трансформируется, что препят-ствует его отторжению и обусловливает длительное кровотечение (хотя выраженных гиперпластических изменений в эндометрии не происходит). Длительному кровотечению способствует также недостаточная сократительная активность матки, не достигшей еще окончательного развития.
Клиническая картина. Ювенильные дисфункциональные маточ-ные кровотечения чаще наблюдаются в первые два года после менархе. Состояние больной зависит от степени кровопотери и тяжести анемии. Характерны слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, головная боль, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия. Определяются изменения реологических и коагуляционных свойств крови. Так, при легкой и средней степени тяжести анемии повышаются агрегационная способность эритроцитов и прочность образующихся эритроцитарных агрегатов, ухудшается текучесть крови. При тяжелой анемии уменьшаются количество тромбоцитов и их агрегационная активность, снижа-ется концентрация фибриногена, удлиняется время свертывания крови. Дефицит факторов коагуляции обусловлен как кровопотерей, так и раз-вивающимся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
Диагноз основан на типичной клинической картине; ановуляция подтверждается тестами функциональной диагностики. Дифференци-альный диагноз проводят с заболеваниями крови, сопровождающимися повышенной кровоточивостью (например, с тромбоцитопенической пур-пурой), гормонально-активной опухолью яичника, миомой и саркомой матки, раком шейки матки, прервавшейся беременностью у пациенток старше 14-15 лет. При нарушениях гемокоагуляции в анамнезе имеются указания на носовые кровотечения и кровотечения после экстракции зубов, отмечаются кровоточивость десен, петехии, множественные под-кожные кровоизлияния. Диагноз подтверждается при специальном исследовании свертывающей системы крови.
При дифференциальной диагностике дисфункциональных маточ-ных кровотечений в пубертатном возрасте с гормонально-активными опухолями яичника, миомой, саркомой матки решающее значение имеют УЗИ матки и яичников, позволяющее выявить увеличение и изменение их эхоструктур, и бимануальное (прямокишечно-брюшностеночное) исследование при опорожненных кишечнике и мочевом пузыре. При раке шейки матки (в пубертатном возрасте встречается крайне редко) возможны выделения с примесью гноя, в запущенных случаях — с гни-лостным запахом. Диагноз подтверждается при осмотре шейки матки с помощью детских влагалищных зеркал или вагиноскопа с осветительной системой. Диагноз прервавшейся беременности устанавливают на основании косвенных признаков беременности (нагрубание молочных желез, потемнение сосков и околососковых кружков, цианоз вульвы), увеличение матки, обнаружения в излившейся крови сгустков и частей плодного яйца. Большую информативную ценность имеет УЗИ матки, при котором определяются увеличение ее размеров и характерная эхоско-пическая картина содержимого полости.
Лечение ювенильных дисфункциональных маточных кровотечений включает два этапа: остановку кровотечения (гемостаз) и профилактику рецидива кровотечения. Выбор метода гемостаза зависит от состояния больной. При тяжелом состоянии, когда имеются выражен-ные симптомы анемии и гиповолемии (бледность кожи и слизистых оболочек, содержание гемоглобина в крови ниже 80 г/л, гематокритное число ниже 25 %) и продолжается кровотечение, показан хирургический гемостаз — выскабливание слизистой оболочки матки с последующим гистологическим исследованием соскоба. Во избежание нарушения целости девственной плевы необходимо пользоваться детскими влага-лищными зеркалами; девственную плеву перед операцией следует обколоть растворенной в 0,25 % растворе новокаина лидазой. Проводят так-же терапию, направленную на устранение анемии и восстановление гемодинамики: переливание плазмы, цельной крови, реополиглюкина (8-10 мл/кг), введение 1 % раствора аденозинтрифосфорной кислоты (по 2 мл в день внутримышечно в течение 10 дней), назначение вита-минов группы В и С, железосодержащих препаратов (перорально — ферковен, ферроплекс, конферон, гемостимулин; внутримышечно или внутривенно—Феррум Лек). Рекомендуется обильное питье, высокока-лорийное питание.
При состоянии больной средней тяжести или удовлетворительном, когда симптомы анемии и гиповолемии нерезко выражены (содержание гемоглобина в крови выше 80 г/л, гематокритное число выше 25 %), проводят консервативный гемостаз гормональными препаратами — эстроген-гестагенного типа или чистыми эстрогенами с последующим приемом гестагенов. Эстроген-гестагенные препараты (нон-овлон, ови-дон, ановлар, бисекурин и др.) назначают по 4-5 таблеток в сутки до остановки кровотечения (обычно оно прекращается к концу первых суток). Затем дозы снижают на таблетку в сутки, доводя до 1 таблетки, после чего продолжают лечение в течение 16-18 дней. Микрофоллин (этинилэстрадиол) применяют по 0,05 мг внутрь 4-6 раз в день до остановки кровотечения, затем дозы препарата ежедневно снижают, доводя до 0,05 мг в сутки и сохраняя эту дозу еще в течение 8-10 дней, после чего сразу назначают гестагены (норколут, прогестерон). Норколут принимают по 5 мг в день внутрь в течение 10 дней. Прогестерон вводят внутримышечно, по 1 мл 1 % раствора в течение 6 дней, или по 1 мл 2,5 % раствора через день троекратно, прогестерона капронат— внутри-мышечно по 1 мл 12,5 % раствора 2 раза с интервалом 2-3 дня.
Менструальноподобные выделения после прекращения введения гестагенов бывают довольно обильными; для уменьшения кровопотери применяют глюконат кальция внутрь по 0,5 г 3-4 раза в день, котарнина хлорид внутрь по 0,05 г 2-3 раза в день, при необходимости — утеро-тонические средства.
В ходе консервативного гемостаза проводят антианемическую терапию: назначают железосодержащие препараты, витамины группы В и С.
Профилактика рецидива ювенильных дисфункциональных маточ-ных кровотечений направлена на формирование регулярного овулятор-ного менструального цикла, проводится в амбулаторных условиях. Оптимальные результаты достигнуты при использовании эстроген-гестагенных препаратов типа оральных контрацептивов. Эти препараты назначают на протяжении первых трех менструальных циклов, по 1 таб-летке с 5 по 25 день от начала менструальноподобной реакции, затем еще в течение трех циклов, с 16 по 25 день цикла. Применяют также норколут, по 5 мг в день с 16 по 25 день менструального цикла в течение 4-6 мес. Девушкам старше 16 лет с рецидивирующими ювенильными кровотечениями можно назначать препараты кломифена (кломифен-цитрат, клостильбегит), по 25-50 мг с 5 по 9 день цикла на протяжении 3 мес. под контролем базальной температуры.
Используют также иглорефлексотерапию для стимуляции овуля-ции, электростимуляцию шейки матки по Давыдову, интраназальный электрофорез витамина В, или новокаина, вибрационный массаж пара-вертебральных зон. Большое значение имеют мероприятия, направлен-ные на оздоровление организма: санация очагов инфекции (кариес зубов, тонзиллит и др.), закаливание и занятия физической культурой (подвиж-ные игры, гимнастика, лыжи, коньки, плавание), полноценное питание с ограничением жирной и сладкой пищи, витаминотерапия в весенне-зимний период (аевит, витамины В, и С). Больные с ювенильными кровотечениями должны находиться под диспансерным наблюдением гинеколога.
Прогноз при соответствующей терапии благоприятный. Отрица-тельное влияние на развитие организма в период полового созревания может оказать анемия. При отсутствии адекватного лечения нарушение функции яичников может стать причиной бесплодия (эндокринное бесплодие); значительно повышается риск возникновения аденокарци-номы матки.

Ановуляторные дисфункциональные маточные кровотечения
возникают ациклично, с интервалами 1,5-6 мес, продолжаются обычно более 10 дней. Наблюдаются преимущественно в периоды становления репродуктивной системы: в пубертатном периоде, когда цирхоральный (с часовым интервалом) выброс люлиберина еще не сформировался. В репродуктивном периоде могут возникать в результате расстройства функции гипофизотропной зоны гипоталамуса при стрессах, инфекциях, интоксикациях.

Кровянистые выделения из матки могут быть у пациенток любого возраста. Причины маточных кровотечений делятся на две большие группы: дисфункциональные, обусловленные изменениями эндометрия в результате нарушения гормональной функ-ции яичников, чаще всего гиперэстрогенией, абсолютной или относи-тельной, на фоне дефицита прогестерона; органические, имеющие опре-деленный анатомический субстрат: плодное яйцо или его остатки, опухоли шейки матки, тела матки, яичников, внутренний эндометриоз (аденомиоз) и др.
Дисфункциональными маточными кровотечениями называют маточные кровотечения в пубертатном, репродуктивном и пременопау-зальном периоде, обусловленные нарушением функционального состояния системы гипоталамус-гипофиз-яичники. В зависимости от наличия или отсутствия овуляции дисфункциональные маточные кровотечения делят на овуляторные и ановуляторные; последние встречаются при-мерно в 80 % случаев.